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什么是白化病 白化病如何治疗

2018-09-28

白化病是一种比较常见的皮肤疾病,我们对于白化病的起因和症状应该多少有一些了解。家中有患白化病的患者,对于其日常生活需要注意的事项也要多熟知一些才行。

什么是白化病

       白化病,这个名词我们并不陌生。可是,对于什么是白化病,你了解吗?

白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能减退引起的一种皮肤及附属器官黑色素缺乏或合成障碍所导致的遗传性白斑病。患者视网膜无色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或黄白色。白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。

白化病遗传图谱:患者双亲均携带白化病基因,本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女,子女就会患病。眼白化病为X连锁隐性遗传,是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病,传给女儿一般不患病。


白化病的症状

那么要如何辨别白化病呢?这时候我们可以从白化病的症状开始辨认。

临床上分为泛发型白化病、部分白化病和眼白化病三型。

(1)泛发型白化病(又称皮肤白化病):全身皮肤呈白色或粉红色,毛发为白色或淡黄色,虹膜透明,脉络膜也失去色素,瞳孔发红,畏光,皮肤对光高度敏感,晒后易发生皮炎,本病常属染色体隐性遗传。

(2)部分白化病:出生时额上方即有一撮白发,其下皮肤也呈白色,此外鼻、额、胸、腹部也有不规则排列的大小、多少不等的色素脱失斑,一般终身不消退。部分患者日晒后可产生少量色素,有人认为本病与黑色素细胞功能障碍有关。

(3)眼白化病:患者皮肤色素正常,仅眼呈白化病表现,虹膜色素缺乏。


白化病产生的原因

正常人体中的黑色素由黑素细胞合成,这些细胞中有特殊的细胞器—黑素小体,其中有含铜的酚氧化酶,即酪氨酸酶。这种酶可以将酪氨酸转变成黑色素。白化病人有黑素细胞,但由于酪氨酸酶的缺乏,阻断了经3,4-二羟苯丙氨酸(DOPA)到黑色素代谢途径,使黑色素不能形成,导致病人皮肤、粘膜、毛发、虹膜等处无黑色素生成而出现白化。

白化病的遗传方式

首先,我们必须要明白一点,白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。

白化病一般表现为常染色体隐性遗传方式 ,多由于近亲结婚所引起。就是说患者的双亲都携带了白化病基因,本身不发病。如果夫妇双方同时将所携带的致病基因传给子女,就会患病,而且子女中男女患病机会均等,这种情况的发生几率是 1/4 。

有一种以眼睛损害为主的白化病类型,被称为眼白化病,表现为 X 连锁隐性遗传,是由母亲所携带的白化病基因传给儿子时才患病,传给女儿一般不患病,这种传递的概率是 1/2 。这种类型在所有白化病类型中所占比例相对较少。


白化病如何治疗

       对于白化病,应该如何治疗呢?

目前药物治疗无效,仅能通过物理方法,如遮光等以减轻患者不适症状。还可以通过使用光敏性药物、激素等治疗后使白斑减弱甚至消失。

白化病是一种遗传性皮肤病,治疗上没有确切有效的方法。白化病人应注意以下几方面:

①避免强烈的日光照射

②注意保护眼睛

③避免近亲结婚。

白化病与白斑的区别

       不少人认为,白化病与白斑的共通点有很多,那么该如何区分两者呢?皮肤白斑是色素出现障碍的一种皮肤疾病,主要一白斑为主要特征,给患者的生活及心理健康造成严重影响。由于症状与白化病有所相近,因此很难对此区分,但是皮肤白斑与白化病有一定不同,下边一起来更详细的了解下。

1、白化病自出生时就有明显的白色症状表现,皮肤白斑为后天发生,可开始于任何年龄,但以20岁以前发病人数最多。

2、白化病有典型的家族遗传史,皮肤白斑的发病与遗传有一定关系,但无大量的统计资料来证实。

3、泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;皮肤白斑可发生在任何部位,但好发于暴¶及皱褶部位。

4、白化病在显微镜下观察表皮黑色素完全消失,皮肤白斑患者白斑区黑色素减少或完全消失,而边缘则黑色素相对增加。

5、白化病仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状,皮肤白斑通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。

6、白斑特点白化病的皮肤全部变白,毛发呈白色或淡黄色,眼睛缺乏色素,畏光,白天视物不清,皮肤白斑的白斑仅限于局部,边缘清楚,周边色素稍深,白斑中有的散在岛屿状色素区,白斑大小、形态不一,物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大。


白化病患者注意事项

白化病患者由于与常人不同,因此日常生活中需要多注意一些生活事项。

1、白化病患者要尽量避免被阳光照射,以免产生晒斑,降低引发皮肤癌的几率。

2、白化病患者的眼睛也比较脆弱,因此平时出门时,最好戴眼睛,防止眼睛被阳光照射到,并且要定期进行视力检查。

3、白化病患者白天如果要出门的话,一定要穿长袖衣服和长裤子,做好防晒准备。

4、对白化病患者要及时进行治疗,同时要禁止近亲结婚,做好预防白化病患者出现的措施。

5、白化病患者通常会有自卑感,父母们应该多鼓励白化病患者要积极勇敢的面对生活,提高患者的心理素质。白化病属于非正常人群,需要社会各界的关心和照顾。

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