法洛四联症的孩子发育往往受到限制。由于全身缺氧，运动发育通常落后。正常孩子1岁左右学会走路，但法四孩子可能1岁半才刚学会走路。

病理、病生改变法洛四联症包括右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚这4大病理改变。其基础是漏斗部室间隔前移，造成对位不良室缺。这种室间隔缺损与单纯性室间隔缺损完全不一样，因为后者对位正常，就像溶洞里的石笋和钟乳石最后能对接成石柱。

而对位不良室缺就像两条永不相交的平行线，相伴却又始终保持一段距离。对位不良室缺在左心室面导致主动脉骑跨，使静脉血很容易由右心室经过室缺进入主动脉;在右室面却又挤占右室流出道的位置，造成右室流出道狭窄。右心室肥厚通常是随着年龄增大而逐渐出现的，这与右室流出道狭窄造成的右室后负荷增高有关。

以上是法洛四联症的病理改变，血流动力学改变则以右室流出道狭窄为基础。前面提到右室后负荷增加，血流在室间隔水平产生右向左分流;这也同时造成肺循环血流减少，参与氧气交换的血流减少，参与肺循环后回到左心房的氧合血也减少。

在左心室内，未氧合血(右心室分流过来的静脉血)与减少的氧合血混合时加重了紫绀。右室流出道狭窄造成该部位血流速度增快，这也是产生心脏杂音的基础。由此可见，法洛四联症患儿的紫绀，是由于室水平的右向左分流与肺血减少二者共同导致的。

一般法洛四联症患儿出生时，由于动脉导管未关闭，主动脉的血流可以通过动脉导管分流到肺动脉，因此肺血流量不少。即使存在右向左分流，但紫绀通常不明显。

这里要说一句，如果出生后立即出现紫绀的，通常不是法洛四联症，可能是大动脉转位、肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、Taussig-Bing畸形，诊断明确前不能吸氧。等到动脉导管自然闭合以后，法洛四联症的孩子开始逐步出现紫绀。这一现象最先由美国Taussig医生阐述，并由此开始了人类对复杂先心病手术纠治的尝试。

1945年5月，Blalock与Taussig合作完成体循环-肺循环分流术，手术将右锁骨下动脉截断，并吻合到右肺动脉上，相当于再造了类似于动脉导管的分流。手术使一名法洛四联症患者紫绀症状消失。为纪念这一划时代的手术方式，该手术被命名为Blalock-Taussig分流术，简称B-T分流术。由于体外循环技术的发明，B-T分流术已不再用于治疗单纯法洛四联症。

法洛四联症的孩子发育往往受到限制。由于全身缺氧，运动发育通常落后。正常孩子1岁左右学会走路，但法四孩子可能1岁半才刚学会走路。蹲距动作压迫下肢血管，增加体循环阻力，可减少右向左分流，增加肺循环血流量，从而减轻缺氧。典型的“蹲距”动作通常见于2岁以上的大孩子。对于不会走路的孩子，运动发育落后造成另一个现象就是肥胖，但这种肥胖在手术纠治以后会逐步恢复正常。

并发症法洛四联症最危险的并发症是缺氧发作。由于右室流出道狭窄，在哭闹、缺氧等刺激下，右室流出道发生痉挛，可造成肺循环血流量急剧减少，导致患儿抽搐或晕厥。在不会走路的孩子，可以表现为剧烈哭闹后突然“入睡”，几分钟后自行缓解。这种“入睡”实际上是脑缺氧造成的晕厥。由于缺氧发作可能引起呼吸心跳骤停，导致患儿死亡，而且首次发作后还会再次发生，因此这是急诊手术的指征。

由于全身缺氧，身体会随着年龄的增长出现进一步变化——血管增生。手脚出现杵状指(趾)，双眼可布满血丝，这些都是血管增生的表现。医生最关心的是肺侧枝血管，这相当于自身形成了动脉导管，手术前可增加肺血流量，改善缺氧症状。但手术后肺血流异常增多，严重时可造成病人肺出血与左心功能衰竭死亡。

由于长期缺氧，红细胞增生，血液粘滞度增高，容易形成血栓。脑栓塞与脑脓肿是最严重的神经系统并发症，可见于2岁以上患儿。大龄患儿免疫力底下，也容易患细菌性心内膜炎。

手术治疗以及预后手术是法洛四联症的唯一治疗手段。前面讲到，缺氧发作是法洛四联症最危险的并发症。出现了缺氧发作，就必须马上安排手术治疗。或许患儿在这次缺氧发作中幸存下来，那么下一次缺氧发作带来的很可能是脑损伤甚至死亡。

如果没有发生过缺氧发作，那么建议的手术时间是6个月大至1岁之间。这时候动脉导管大部分已经关闭，孩子紫绀开始加重。超过1岁的法洛四联症患儿，侧枝血管开始增生，这在手术过程中以及手术以后都会带来麻烦。

在手术过程中，针对法洛四联症的病理改变均需要纠治，其中最关键的一点就是疏通右室流出道。这里不仅要清除异常肌束，还要将右室流出道、肺动脉瓣环、肺动脉通过补片扩大，这里有个名词是“跨肺动脉瓣环补片”。如果术前已经出现了侧枝血管，那么手术中需要尽可能地对其进行结扎或封堵，条件好的心脏中心会在杂交手术室完成这类高难度手术。

由于手术过程中采用跨肺动脉瓣环补片，手术后可以在此部位形成心脏杂音，因此法洛四联症术后是可以有心脏杂音的。另外，可以存在肺动脉瓣返流。这种返流通常在学龄前直至青春期都可以被代偿，但是部分患者在青春期以后可能会出现失代偿表现——右心功能不全。二次手术可植入人工肺动脉瓣;人工带瓣支架已在国外开始临床试验，并取得满意疗效。

结语

法洛四联症属于复杂型先天性心脏病，但不是不治之症。只要能早期发现、及时治疗，其远期预后良好。