尿道下裂及其分类

　　尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传，若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子，则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下，当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外，尿道开口处的间质组织不发育，形成一扇形的纤维索，围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。

　　解剖上尿道下裂的基本特征

　　尿道开口异常；

　　阴茎向腹侧屈曲畸形；

　　阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏；

　　尿道海绵体发育不全，从阴茎系带部延伸到异常尿道开口，形成一条粗的纤维带。

　　尿道下裂的分型

　　阴茎头型：尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外，一般不影响排尿和性交功能，可不手术治疗。国外强调美容，主张手术将尿道外口前移至正常位置。

　　阴茎型：尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。

　　阴茎阴囊型：尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重弯曲。

　　阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂一般特征外，且阴囊发育差，可有不同程度对裂，其内有时无睾丸。

　　会阴型：尿道外口位于会阴，外生殖器发育极差，阴茎短小而严重下曲，阴囊对裂，形如女性外阴，有时误作女孩抚养。

　　尿道下裂的症状

　　排尿异常，主要表现为原线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤。

　　阴茎勃起时明显向下眉弯屈。

　　尿道下裂的诊断

　　尿道下裂症状很明显，因此诊断并不困难。但对阴囊型和会阴型，需要与假两性畸形疾病相鉴别。男性阴囊、会阴型尿道下裂伴双侧隐睾者很难与男性假两性畸形相鉴别。女性假两性畸形是由于先天性肾上腺羟化酶缺乏致皮质增生导致阴蒂肥大似小阴唇，尿道口位于肥大的阴蒂根部酷似尿道下裂。阴道狭小，有时不易发现，但其性染色体为xx。

　　尿道下裂的治疗

　　尿道下裂矫治仅限于手术治疗。但龟头型因为有良好的尿柱且维持正常的方向，则顺其自然不需矫治。然而50％这类的病人尿道口狭窄，影响排尿，则仅需施尿道口切开术。 至于矫治的方法，可分为多次矫治法与一次矫治法。所谓多次矫治法，就是将痛性勃起的矫正与尿道的重建手术分次完成，而两次手术之间至少需要半年。一次矫治法，系指痛性勃起的矫正与尿道重建手术一次完成。

　　治疗中还要谨防并发症防治，常见的并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等，防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备，术中精细操作，术后小心护理，可减少并发症的发生。