多囊肾及其症状

　　多囊肾是遗传性疾病，分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类，又以常染色体显性遗传性多囊肾常见。

　　常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾，为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡，只有极少数较轻类型，可存活至儿童时代甚至成人。

　　常染色体显性遗传性多囊肾患者多于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在，随时间推移逐渐长大，抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常，两侧病变程度不一致。其特征是：全肾布满大小不等的囊肿，直径由刚能分辨至数厘米不等；乳头和锥体常难以辨认；肾盂肾盏明显变形；囊内有尿样液体，出血或感染时呈不同外观；囊肿呈进行性长大，可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。

　　多囊肾的诊断和分类

　　多囊肾的诊断从家族史、临床表现、体检等进行。

　　分类及其特点：

　　围产期型：围产期时已有严重的肾囊性病变，累及90%集合管，同时有少量门静脉周围纤维增殖，于围产期死亡。

　　新生儿型：累及60%集合管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状，于几个月时死于肾功能衰竭。

　　婴儿型：婴儿型表现为双肾肿大，25%肾小管受累，肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3~6月出现症状，于儿童期因肾功能衰竭死亡。

　　另外还有少年型，此处略去。

　　多囊肾的治疗

　　目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展，但早期发现的话，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。目前的疗法主要有：一般疗法、囊肿去顶减压术、中药治疗、透析与移植等。