免疫缺陷:
由于免疫缺陷常合并感染,如中耳炎、肺炎、脑膜炎等。
实验室检查:
血小板呈持续性减少,可低于30109/L(3万/mm3),骨髓细胞正常或增多,能产生血小板.但血小板超微结构严重紊乱。
临床由于血小板减少引起的出血性疾病,病因复杂,应进一步明确病因诊断。
同族免疫性血小板减少性紫癜:
发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致。特点是母亲和胎儿血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗体。抗体是IgG,可通过胎盘进入胎儿体内。覆盖在胎儿血小板上,从而加速血小板的破坏,使婴儿生后血小板减少而出血。如抗体只破坏胎儿血小板,称同族免疫性血小板减少,如抗体同时破坏母亲和胎儿血小板,称自身免疫或先天被动免疫性血小板减少。如果胎儿具PIA1抗原(从父亲获得)而母亲缺乏此抗原,则母亲可因妊娠或曾输入具有PIA1抗原的血而被致敏,产生抗PIA1抗原的抗体.此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环,致使胎儿血小板破坏加速,血小板的寿命因此显著缩短,至婴儿出生时,血小板计数常小于30109/L (3万/mm3)而发生出血。
新生儿溶血病并有血小板减少:
是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体,红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏,释出红细胞素,其作用与血小板第Ⅲ因子相似,可加速凝血过程,增加了血小板消耗,使血小板减少;换血若用的是库血,也常在换血数天后发生血小板减少。
先天被动免疫性血小板减少性紫癜诊断临床表现除血小板减少性紫癜外,有婴儿母亲患全身性红斑狼疮的病史,患儿除出血有皮疹,皮疹可历数月才消失。进入胎儿的抗体较多,血小板减少持续时间较长,病程平均1个月、个别延至4~6个月。
药物性血小板减少性紫癜
患儿母亲有用药史或出生后患儿用药(见前述药物)史,停药数天后出血减轻而停止,血小板亦渐趋正常可助诊断。
感染性血小板减少性紫癜
当孕母感染弓形体、梅毒、巨细胞病毒、风疹、疱疹病毒等,在妊娠最后3个月期间,这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而得病。血小板减少的机制是复杂的,可能是由于病毒在巨核细胞内繁殖而影响血小板生成、骨髓受抑制、产生抗血小板抗体、脾脏肿大而血小板破坏增多、或因并发DIC而使血小板消耗过多(此时则伴有其他凝血因子缺陷)。感染导致血小板减少的机制比较复杂,感染可产生血小板抗体、抑制骨髓产生血小板、毒素破坏等。
先天性巨核细胞增生不良
有明显的骨骼畸形,以缺少桡骨最为突出,亦可有先天性心脏病,常有白血病样反应,骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。或为13-三体或18-三体综合征患儿。
Wiskott-Aldrich综合征
是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。多有家族史,男孩发病,除血小板减少和出血外,还有湿疹和复合免疫缺陷的表现特征,常并发各种感染、严重出血或恶性淋巴瘤,以上特点有助临床诊断。
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