1.感染因素
可由甲、乙肝病毒,单纯疱疹病毒,风疹病毒等引起,还有细菌感染所致的中毒性肝炎。还可能是弓形体原虫、梅毒螺旋体等引起。
2.胆汁排泄障碍
可由肝脏内外胆管发育不全、胆汁黏稠、肝脏或胆道肿物等引起。
3.家族中遗传代谢性缺陷病
包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病等。
1、一般表现特点
(1)黄疸:
为此病最突出的表现。
多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸,并持续2周以上时间,或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸。
多在治疗1个月后消退。
(2)肝脾肿大:
肝脏一般为中度肿大,触诊光滑,边缘稍钝,脾脏增大不显著。
(3)尿:多出现浓茶样小便,可染黄尿布。
原因:结合胆红素可以从小便中排出。
(4)大便:出生时大便颜色由正常转为淡黄色或灰白色大便,偶有少许淡黄色或绿色大便。此症状往往不持续。
一、体检
肝脾肿大,尿色较深,大便由黄转淡黄,亦可能发白。
二、实验室检查
1.血、尿胆红素
总胆红素一般低于171μmol/L(10mg/dl)。结合胆红素与未结合胆红素增高,结合胆红素增高较多。
早期絮状浊度试验变化不明显。尿胆原阳性,尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。
2.甲胎球蛋白测定
有些患婴甲胎蛋白生后1个月左右虽然转阴,但用定量法,仍在正常值以上。
患婴满月时甲胎蛋白仍阳性,且可持续达5~6个月,用定量法动态观察,可见随着病情的好转而下降。
临床症状缓解而甲胎蛋白不下降,可能为肝脏严重损害到不能再生的程度。
3.酶学改变
谷丙转氨酶(ALT)升高。多数临床好转后下降,部分则反比原来升高,然后再下降。
4.病原学检测
(1)对患儿胎粪、结膜、外耳道、鼻咽或羊水取标本涂片,革兰染色找细菌。
(2)血液乙型肝炎病毒标志、CMV、单纯疱疹、风疹、弓形虫抗体(IgG和IgM)及2周后血清对比。
(3)其他:尿液细菌培养、CMV培养、母亲“TORCH”抗体检查等。
三、辅助检查
胆道闪烁扫描、肝胆超声影像、十二指肠液颜色分析及核素计数。
病因复杂,预防较为困难。阻断母婴传播乙肝病毒,可防止由HBV引起的婴肝征发生。
(一)一般治疗
1)护肝退黄茵桅黄5-10ml/次,加于50ml葡萄糖液中,每日静注一次;大黄0.5g/kg,每日泡服;白蛋白按每次1g/kg静注,每1-2日1次。
2)出血倾向防治可先用维生素K、新鲜血静注,或凝血酶原复合物(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)溶于5ml注射用水中静注。
3)营养适当的营养供给对肝脏的修复极其重要,若营养供给过多与不足都对肝脏不利。
4)补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要,维生素K110mg,每2周静滴一次;维生素E10mg/kg(总量不超过200mg),每2周一次肌注;维生素A10万IU,每2个月一次肌注;维生素D30万-60万U,每月一次肌注。
(二)病因治疗
1)若为CMV感染,可试用更昔洛韦每次5mg/kg静滴(1h以上),一日2次,每次隔12h,一般疗程2-4周,注意骨髓抑制等副作用。
2)某些遗传性代谢缺陷病如半乳糖血症应停用一切奶类和奶类制品,改用豆浆及蔗糖喂养;酪氨酸血症给予低苯丙氨酸、低酪氨酸饮食。
(三)肝移植
对遗传代谢性、肝纤维化等引起者有条件时可予以肝移植治疗。