新生儿硬肿症(sclerema neonatorum)系指新生儿期由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬,伴有水肿、低体温的临床综合征。单纯由寒冷引起者又称新生儿寒冷损伤综合症,重症多合并多器官功能损害。
一、病因及病理生理:
病因及发病机制目前仍未明,发病与下列因素有关:
(一)与新生儿机体有关的因素
1.新生儿体温调节中枢发育不成熟,调节功能差,尤其是早产儿;新生儿体表面积大,皮肤薄嫩,血管丰富且皮下脂肪少易于散热。
2.新生儿皮下脂肪缺乏使饱和脂肪酸转变成不饱和脂肪酸的酶,故皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量高(包括软脂酸和硬脂酸)其熔点高,体温过低时易凝固变硬。
3.新生儿时期棕色脂肪具有特殊的产热功能,但新生儿对其分解及氧化功能差,在缺氧、酸中毒、休克时产热过程受抑制,同时此期糖原储备少,产热更加不足。
(二)感染:感染可诱发硬肿症,此时消耗增加,摄入不足,代谢性产热不够,不能维持正常体温;同时有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的产热过程受到抑制,出现体温过低而发生硬肿症。
(三)寒冷损伤:本症多发生在冬春季节,寒冷损伤是本症的主要原因。胎儿娩出后体温随外界温度而变化,生后数日内如保温不当,产热不能抵偿散热时,新生儿即不能维持正常体温,随即出现寒冷损伤。在受冻部位的动静脉血管和微血管均有痉挛或收缩,因而发生末稍血循环障碍。
(四)病理生理改变:能量代谢紊乱导致体温过低;循环障碍导致休克及心力衰竭;严重病例合并DIC与肺出血为主要改变。此外尚有组织缺氧及代谢性酸中毒更促使全身性功能紊乱发生和多器官功能损害而形成恶性循环。
(五)其它:如新生儿红细胞多,患硬肿症时血流缓慢,微循环瘀滞而导致微循环障碍。重症可发生DIC。
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