患儿在生后1-2周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。其原因是胆汁郁滞于胆道并返流肝内,造成毛细胆管破裂,胆汁进入血液,由于胆汁中含有大量直接胆红素,因而造成黄疸。
患儿刚出生时大便颜色一般是正常的,但生后不久,变得越来越白,呈灰白色,像陶土色。胆汁分解后形成胆红素,病情严重的患儿,由于肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。
由于患儿血液中直接胆红素明显升高,造成尿液像浓茶水样,可使尿布黄染,且不易洗掉。
患儿肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数患儿还有脾肿大。
患儿早期食欲尚可,营养状况大多不受影响,但到疾病晚期,由于胆汁无法进入肠道,不能参与对脂肪类食物的消化,造成脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,患儿体质逐渐虚弱,可发生维生素A、D、K缺乏,引起干眼病、佝偻病及出血倾向。
患儿也有黄疸、尿色深、大便发白、肝肿大表现,但患儿肝外胆道大部分正常,很少见脾大。经一般治疗,多数患儿胆道可以得到疏通,黄疸逐渐消退而痊愈。
患儿早期表现与胆道闭锁相似,但患儿有严重的贫血表现,末梢血中可见大量有核红细胞。
疸加重,2-3周最深,但没有肝脾肿大及大便发白,停乳后2-4天黄疸迅速消退。
患儿虽然有黄疸、大便白,但黄疸为间歇性的,而且腹部有包块,B超检查可发现有液平面的肿块。
先天性胆道闭锁应争取在患儿出生后3个月内进行手术治疗,因为3个月后患儿发生肝硬化的机会将大大增加。
目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术,但由于患儿胆道闭锁的部位各有不同,手术的可能性及效果也不相同。
近些年发展起来的肝移植手术,为救治患儿提供了新的途径。
如果不手术,大多数患儿将在1年内因为肝衰竭而死亡,仅有1%的患儿可生存至4岁。
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