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先天性胆道闭锁5大信号

2015-12-09

  小默默从出生后几天开始,皮肤就有些发黄。起初,妈咪认为是正常的生理性黄疸,就没太在意。可是都过去三周了,宝贝的黄疸不但没有消退,反而越来越重了。而且,还有个奇怪的现象,那就是小默默的大便颜色越来越白。

  宝贝这是怎么回事啊?从医生那里,默默妈得到了答案:宝贝患有先天性胆道闭锁。

  先天性胆道闭锁2大类型

  1.肝外型

  此型又可分为胆总管闭锁型(约占5%)、肝管闭锁型(约占3%)、肝门区胆管闭锁型(约占90%以上)。

  2.肝内型

  这种类型的患儿很少见。

  什么是先天性胆道闭锁?

  *人的胆道系统可以看成是由小变大逐渐汇集的河流,源头是肝内的无数毛细胆管汇合成小叶间胆管,逐渐形成两大干流即左、右肝管。左、右肝管出肝后汇集成一条主干即肝总管,再与胆囊管汇合成胆总管,最终将胆汁注入十二指肠腔内。

  *先天性胆道闭锁是肝内胆管、肝管或胆总管发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

  *患儿由于肝内外胆管出现阻塞,导致胆汁淤积在肝内无法通过正常渠道排出,引起淤胆性肝硬化,最终发展为肝功能衰竭,使患儿死亡。

  *先天性胆道闭锁患儿的男女发病的比例为1:2。

  此病病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4-10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而,对大量流产胎儿或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反,近年有更多的证据支持此病为后天形成的。

  一 黄疸越来越重

  患儿在生后1-2周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。其原因是胆汁郁滞于胆道并返流肝内,造成毛细胆管破裂,胆汁进入血液,由于胆汁中含有大量直接胆红素,因而造成黄疸。

  二 .大便逐渐变为灰白色

  患儿刚出生时大便颜色一般是正常的,但生后不久,变得越来越白,呈灰白色,像陶土色。胆汁分解后形成胆红素,病情严重的患儿,由于肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。

  三 .尿色越来越深

  由于患儿血液中直接胆红素明显升高,造成尿液像浓茶水样,可使尿布黄染,且不易洗掉。

  四 .肝脾肿大

  患儿肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数患儿还有脾肿大。

  五 .逐渐出现营养不良

  患儿早期食欲尚可,营养状况大多不受影响,但到疾病晚期,由于胆汁无法进入肠道,不能参与对脂肪类食物的消化,造成脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,患儿体质逐渐虚弱,可发生维生素A、D、K缺乏,引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

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