地中海贫血的治疗

地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。

地中海贫血的治疗方法如下：

1、脾切除

脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5—6岁以后施行并严格掌握适应证。

2、输血和去铁治疗

此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120—150g/L;然后每隔2—4周输注浓缩红细胞10—15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90—105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、铁鳌合剂

常用去铁胺可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10—20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25—50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8—12小时;每周5—7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

4、一般治疗

注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

5、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6、基因活化治疗

应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷（5—AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

中度地中海贫血症状是什么

地中海贫血分为轻度、中度和重度，中度地中海贫血的患者差异性很大，其症状的表现也比较多，主要表现为：

1、中度的贫血患者在刚出生的时候没有什么很明显的症状，表现的跟大部分新生儿一样正常，但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。

2、有中度地中海贫血的小孩，通常在2岁时变得苍白而有病容，他们贫血的程度是中等的，意即他们的血色素值通常介于8～9g/dl，然而，在某些特别的病例可以低到7g/dl，而有一些可高到10或11g/dl.不论是哪种病例，你都不能由血色素值来判断地中海贫血的严重度，真正有价值的是你自己的感觉，自觉有多强壮？长得如何？以及有没有其他的问题。

3、有中度地中海贫血的小孩会有点瘦，但通常身高会正常，他们可以经过正常的青春期，但会比其他正常的小孩晚2～3年发育，虽然可能在怀孕时需要输血，但他们仍可正常的拥有小孩。

通常患有中度地中海贫血的女人在怀孕时须规律的输血来帮助胎儿正常发育，怀孕时须停止使用除铁剂及其他药物，但孕妇须规则的服用叶酸。

中度地中海贫血症患者科学饮食要求

对于中度地中海贫血症患者的症状大家已经有所了解，那么下面再来了解一下关于中度贫血症患者的科学饮食要求吧!

1、中度地中海贫血患者日常饮食中多吃含铁量高的食物。包括动物性食物：动物肝脏、瘦肉、蛋黄等；植物性食物：海带、黑芝麻、菠菜、黑木耳、黄豆、黑豆、紫菜、大米、玉米、麦芽等；水果类：李子、桃、杏、苹果等。

2、中度地中海贫血患者应补充足量的高蛋白食物。高蛋白饮食可促进铁的吸收，也是合成血红蛋白的必需物质，如肉类、鱼类、禽蛋等。

3、常吃富含维生素C的新鲜水果和绿色蔬菜。如橘子、山楂、西红柿、苦瓜、青柿子椒、青笋等。维生素C有参与造血、促进铁吸收利用的功能。上述食物在日常饮食中应注意调配，尽量做到食物的多样化。

4、中度地中海贫血患者不宜喝浓茶。茶叶中鞣酸会阻碍铁质的吸收。还应戒除烟、酒，不偏食。除了在饮食中进行科学养血和补血之外，女士应在生活中学会自我保养，做到起居有时、娱乐有度、劳逸结合。保持心情舒畅。患者在日常治疗过程中应多方面做好疾病的防治工作，多方面做好疾病的控制工作。

地中海贫血能治愈吗

除了骨髓移植不能治愈。对于轻症患者，以休息、预防感染，必要时输血治疗为主。地中海贫血不是遗传引起的。中医有自己独特的理论可以解释，可以治愈。

地中海贫血主要以预防为主，轻型无症状可不用治疗， 重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

严格来讲，现在的技术无法达到完全治愈。重度地贫患者可以通过干细胞移植（如果成功）完全摆脱对输血的依赖，但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者一般不考虑此治疗，所以无法根治。将来基因疗法的疗效和安全性得到认可，应用于临床时，才可能根治地贫。