先天性无阴道
女性的卵巢来源于生殖嵴,很少同时受累,通常发育与功能正常。先天性无阴道是Rokitansdy-Kuster-Hausersyndrome(R-K-H综合征)的临床表现之一。阴道是性交和精液的容受器,某些外阴、阴道器质性或功能性疾病影响了精液或精子进入并储存在阴道内,或由于其环境变化影响了正常精子的功能而致不孕。
【临床表现】
原发性闭经,亦有周期性下腹痛者,婚后不能性交等。检查女性表型,外阴正常,处女膜内有浅窝无阴道;无子宫或始基子宫畸形,可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。
【诊断与鉴别诊断】
根据病史、妇科检查,B超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或PCR技术检测性基因可确诊。同时应作X线泌尿系统造影确定有无畸形,骨骼摄片有否畸形。
【治疗】
先天性无阴道性不孕要根据患者子宫发育情况,决定治疗时机与方法。
1.治疗时机
经详细检查患者有近正常的的子宫体、卵巢功能正常,则应在月经初潮之后选期手术,以利经血引流、性交,经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者,最好在婚前后选期行人工阴道成形术,主要解决性生活问题。
2.方法
(1)阴道成形术:术式较多,例如小阴唇皮瓣阴道成形术,大腿内侧皮片阴道成形术、乙状结肠代阴道成形术,腹膜代阴道成形术等。具体方法参考妇科手术学。
术后一旦妊娠应重点监护,近预产期应选期剖宫产。
(2)顶压法:对无生育可能,有部分盲袋样阴道,根据患者意愿,可试用局部顶压法,用如试管底部样圆钝的模具长期自行顶压,性生活亦可逐渐加深,若不满意也为手术创造了较好条件。
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