蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后,随后发生的急性溶血性疾病,又名胡豆黄,蚕豆黄。常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,约占90%,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。
蚕豆病只能重在预防,根治的可能性小,也就是说蚕豆病是不能治好的。
蚕豆症是一种性染色体隐性遗传,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。
患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血,一旦发病,来势凶猛,表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深(血红蛋白尿)等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起,从而导致误诊。
(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期,大量,短程用药。
(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正,这是抢救危重患者的关键措施。
(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡
(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对肾脏有损害作用的药物。
中医对蚕豆病湿热蕴结型是怎样辨证施治的?
症状:身目黄色鲜明,发热口渴,心烦不宁,恶心呕吐,脘腹胀满,纳呆食少,大便秘结,小便短赤或呈酱油色尿,舌质红,苔黄腻或黄糙,脉弦数或滑数。
病机:食蚕豆后,中毒较重,毒入营血,血毒相搏,毒重血旺,则高热;毒热伤及肝胆,而使肝胆失于疏泄,以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸;因热为阳邪,热重于湿,则身目黄色鲜明;热邪内盛,灼伤津液,则口渴;湿热蕴结中焦,运化失常,则纳呆食少;胃失和降,浊气上犯,则恶心呕吐,心烦不宁;胃腑热盛,腑气不通,则脘腹胀满,大便秘结;湿热下注,邪扰膀胱,气化失利,则小便短赤或呈酱油色尿;舌质红,苔黄腻或黄糙,脉弦数或滑数,此湿热蕴结之象。
治法:清热解毒,利湿退黄。
方药:方用茵陈五苓散加减。药用茵陈15克、猪苓12克、茯苓10克、泽泻10克、白术12克、黄芩15克、栀子12克、板蓝根18克、郁金10克、甘草6克。
加减:大便秘结,加大黄、枳实;呕吐严重,加半夏、竹茹。
1.蚕豆病不能吃什么
珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅花,熊胆,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。 肉类无特定食品,但最好不要吃生食(烹调熟),水果没有特别禁忌,但有些易过敏的如:菠萝、芒果可能要谨慎食用。
2.禁止使用的日用品
樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄、蓝汞水、紫药水(龙胆紫)、庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解!
在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
1.下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:
抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;
磺胺类:磺胺甲
牛黄解毒丸基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
解热镇痛药:乙酰苯胺;
砜类:噻砜;
其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;
中药:薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
2.下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:
抗疟药:氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;
磺胺类:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;
解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;
其他:氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k。