法洛四联症是一种什么样的病-查字典幼儿网

幼儿教育 > 育儿百科 > 0-1岁百科 >成长发育 >法洛四联症是一种什么样的病

法洛四联症是一种什么样的病

2016-05-25

法洛四联症的孩子发育往往受到限制。由于全身缺氧,运动发育通常落后。正常孩子1岁左右学会走路,但法四孩子可能1岁半才刚学会走路。

病理、病生改变法洛四联症包括右室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚这4大病理改变。其基础是漏斗部室间隔前移,造成对位不良室缺。这种室间隔缺损与单纯性室间隔缺损完全不一样,因为后者对位正常,就像溶洞里的石笋和钟乳石最后能对接成石柱。

而对位不良室缺就像两条永不相交的平行线,相伴却又始终保持一段距离。对位不良室缺在左心室面导致主动脉骑跨,使静脉血很容易由右心室经过室缺进入主动脉;在右室面却又挤占右室流出道的位置,造成右室流出道狭窄。右心室肥厚通常是随着年龄增大而逐渐出现的,这与右室流出道狭窄造成的右室后负荷增高有关。

以上是法洛四联症的病理改变,血流动力学改变则以右室流出道狭窄为基础。前面提到右室后负荷增加,血流在室间隔水平产生右向左分流;这也同时造成肺循环血流减少,参与氧气交换的血流减少,参与肺循环后回到左心房的氧合血也减少。

在左心室内,未氧合血(右心室分流过来的静脉血)与减少的氧合血混合时加重了紫绀。右室流出道狭窄造成该部位血流速度增快,这也是产生心脏杂音的基础。由此可见,法洛四联症患儿的紫绀,是由于室水平的右向左分流与肺血减少二者共同导致的。

一般法洛四联症患儿出生时,由于动脉导管未关闭,主动脉的血流可以通过动脉导管分流到肺动脉,因此肺血流量不少。即使存在右向左分流,但紫绀通常不明显。

这里要说一句,如果出生后立即出现紫绀的,通常不是法洛四联症,可能是大动脉转位、肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、Taussig-Bing畸形,诊断明确前不能吸氧。等到动脉导管自然闭合以后,法洛四联症的孩子开始逐步出现紫绀。这一现象最先由美国Taussig医生阐述,并由此开始了人类对复杂先心病手术纠治的尝试。

1945年5月,Blalock与Taussig合作完成体循环-肺循环分流术,手术将右锁骨下动脉截断,并吻合到右肺动脉上,相当于再造了类似于动脉导管的分流。手术使一名法洛四联症患者紫绀症状消失。为纪念这一划时代的手术方式,该手术被命名为Blalock-Taussig分流术,简称B-T分流术。由于体外循环技术的发明,B-T分流术已不再用于治疗单纯法洛四联症。

法洛四联症的孩子发育往往受到限制。由于全身缺氧,运动发育通常落后。正常孩子1岁左右学会走路,但法四孩子可能1岁半才刚学会走路。蹲距动作压迫下肢血管,增加体循环阻力,可减少右向左分流,增加肺循环血流量,从而减轻缺氧。典型的“蹲距”动作通常见于2岁以上的大孩子。对于不会走路的孩子,运动发育落后造成另一个现象就是肥胖,但这种肥胖在手术纠治以后会逐步恢复正常。

并发症法洛四联症最危险的并发症是缺氧发作。由于右室流出道狭窄,在哭闹、缺氧等刺激下,右室流出道发生痉挛,可造成肺循环血流量急剧减少,导致患儿抽搐或晕厥。在不会走路的孩子,可以表现为剧烈哭闹后突然“入睡”,几分钟后自行缓解。这种“入睡”实际上是脑缺氧造成的晕厥。由于缺氧发作可能引起呼吸心跳骤停,导致患儿死亡,而且首次发作后还会再次发生,因此这是急诊手术的指征。

由于全身缺氧,身体会随着年龄的增长出现进一步变化——血管增生。手脚出现杵状指(趾),双眼可布满血丝,这些都是血管增生的表现。医生最关心的是肺侧枝血管,这相当于自身形成了动脉导管,手术前可增加肺血流量,改善缺氧症状。但手术后肺血流异常增多,严重时可造成病人肺出血与左心功能衰竭死亡。

由于长期缺氧,红细胞增生,血液粘滞度增高,容易形成血栓。脑栓塞与脑脓肿是最严重的神经系统并发症,可见于2岁以上患儿。大龄患儿免疫力底下,也容易患细菌性心内膜炎。

手术治疗以及预后手术是法洛四联症的唯一治疗手段。前面讲到,缺氧发作是法洛四联症最危险的并发症。出现了缺氧发作,就必须马上安排手术治疗。或许患儿在这次缺氧发作中幸存下来,那么下一次缺氧发作带来的很可能是脑损伤甚至死亡。

如果没有发生过缺氧发作,那么建议的手术时间是6个月大至1岁之间。这时候动脉导管大部分已经关闭,孩子紫绀开始加重。超过1岁的法洛四联症患儿,侧枝血管开始增生,这在手术过程中以及手术以后都会带来麻烦。

在手术过程中,针对法洛四联症的病理改变均需要纠治,其中最关键的一点就是疏通右室流出道。这里不仅要清除异常肌束,还要将右室流出道、肺动脉瓣环、肺动脉通过补片扩大,这里有个名词是“跨肺动脉瓣环补片”。如果术前已经出现了侧枝血管,那么手术中需要尽可能地对其进行结扎或封堵,条件好的心脏中心会在杂交手术室完成这类高难度手术。

由于手术过程中采用跨肺动脉瓣环补片,手术后可以在此部位形成心脏杂音,因此法洛四联症术后是可以有心脏杂音的。另外,可以存在肺动脉瓣返流。这种返流通常在学龄前直至青春期都可以被代偿,但是部分患者在青春期以后可能会出现失代偿表现——右心功能不全。二次手术可植入人工肺动脉瓣;人工带瓣支架已在国外开始临床试验,并取得满意疗效。

结语

法洛四联症属于复杂型先天性心脏病,但不是不治之症。只要能早期发现、及时治疗,其远期预后良好。

点击显示


推荐文章
猜你喜欢
附近的人在看
推荐阅读
拓展阅读
学前视频

更多

中班歌唱活动《找鸟窝》优质课-河南:李玉阁.rmvb

大班歌唱活动《金老爷买钟》优质课-浙江:蔡温琪

中班综合《谁的本领大》优质课(执教者:刘玉英)

大班韵律活动《小兔和树精灵》优质课-林琅

大班律动游戏《老狼老狼几点了》优质课-河南-吴婷婷

小班歌唱活动《大灰熊》优质课-浙江-张雪琴

大班律动活动《魔术师圆舞曲》优质课-浙江:吴燕飞

中班健康《球儿滚滚》优质课(潘浩瀚)

小班律动游戏《虫虫飞》优质课-江苏-朱莉

大班歌唱活动《我是猫》优质课-浙江:沈颖洁

与“法洛四联症是一种什么样的病”相关文章
88厘米袖珍女孩产子:男婴重4斤体长41厘米
罗圈腿会遗传吗 使用纸尿裤会让宝宝腿变形吗
2个月宝宝的发育指标
宝宝长牙发烧怎么办 宝宝长牙要注意什么
如何正确引导宝宝学习爬坐
看过“法洛四联症是一种什么样的病”还看
宝宝反应慢怎么办
宝宝缺钾
1个月宝宝补钙
新生儿长牙是怎么回事
想要宝宝腿型好看,妈妈必须懂这些!!
  • 大家都在看
  • 小编推荐
  • 猜你喜欢
  • 国外坐月子吗 别的国家是怎么坐月子的
    新生儿这些异常不是病 新生儿这些异常宝妈们不要慌
    怀孕期间可喝酸奶来补血
    孕妇吃红枣讲究多 控制数量很重要
    早产宝宝有哪些并发症 早产宝宝易患并发症
    孕期饿得快 孕妈加餐吃什么好
    想要孕期不长斑 这7种食物要多吃
    无痛分娩会拉长产程吗 无痛分娩为什么在国内难以推行
    职场妈妈怎么吃才能减肥 职场妈妈们的减肥餐
    孕期补血吃什么 吃这些比红枣还管用
    无痛分娩在国内的现状 无痛分娩安全吗
    宝宝吐奶和呕奶的区别 怎么区分宝宝吐奶还是呕奶
    不爱吃甜食 为什么还会得妊娠糖尿病
    什么是产褥期 产褥期和坐月子一样吗
    关于蜂蜜准妈妈不知道的事情 巧用蜂蜜让准妈妈更健康
    易早产的高危孕妈妈 如何预防早产
    秋季来临 孕妇多吃8种水果对胎儿好
    孕后犯懒很正常 但不吃早饭有四大危害
    孕妈妈适合吃什么油呢 看了这个你就懂了
    孕期准妈妈这样吃 顺产才有望
    母乳的保质期长达12个月 如何做到不变质
    坐月子禁忌 产后护理注意事项
    新生儿到底需不需要嗮太阳 原来还有这么多讲究啊
    孕期喝茶 要学会讲究方法
    背奶妈妈你要背多久 背奶妈妈的注意事项
    孕妈吃南瓜消肿又降糖 这4点要注意
    孕妈妈产后如何养护 孕妈妈产后能做运动吗
    孕妇可以吃火锅 但一定要注意这几点
    申请无痛分娩的标准 哪些情况不能申请无痛分娩
    怎么生个肤白貌美的宝宝 孕期得多吃它们