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新生儿多囊肾的分类与治疗方法

2015-12-10

  多囊肾及其症状

  多囊肾是遗传性疾病,分为常染色体显性遗传性多囊肾和常染色体隐性遗传性多囊肾两类,又以常染色体显性遗传性多囊肾常见。

  常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。

  常染色体显性遗传性多囊肾患者多于成年时出现症状。囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明。但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在。绝大多数为双肾异常,两侧病变程度不一致。其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等;乳头和锥体常难以辨认;肾盂肾盏明显变形;囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观;囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程、细胞分泌功能的改变以及囊肿周围组织受损有关。

  多囊肾的诊断和分类

  多囊肾的诊断从家族史、临床表现、体检等进行。

  分类及其特点:

  围产期型:围产期时已有严重的肾囊性病变,累及90%集合管,同时有少量门静脉周围纤维增殖,于围产期死亡。

  新生儿型:累及60%集合管,伴轻度门静脉周围纤维增殖。于出生后1月出现症状,于几个月时死于肾功能衰竭。

  婴儿型:婴儿型表现为双肾肿大,25%肾小管受累,肝、脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖。出生后3~6月出现症状,于儿童期因肾功能衰竭死亡。

  另外还有少年型,此处略去。

  多囊肾的治疗

  目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展,但早期发现的话,防止并发症的发生与发展,及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。目前的疗法主要有:一般疗法、囊肿去顶减压术、中药治疗、透析与移植等。

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